全身遍布鱼鳞状胎脂!5张图揭秘火棉胶婴儿是什么含义
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2021-07-13 19:15:10 最后更新
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全身遍布鱼鳞状胎脂!5张图揭秘火棉胶婴儿是什么含义

最近在网络上看到了一种极其罕见的遗传病,而身患这种疾病的婴儿被称之为“火棉胶婴儿”,表现的症状为宝宝全身都是油,像是布满厚厚一层鱼鳞状的胎脂,以下我们一起来了解下这个遗传病。

火棉胶婴儿图片

常见的火棉胶样婴儿病症图

火棉胶样婴儿是种极为罕见的皮肤性遗传疾病,临床表现为宝宝出生后全身遍布鱼鳞状的胎脂,就好像是被羊皮纸包裹住一样,导致被束缚,这种情况会让婴儿的皮肤比较僵硬,导致只能以一种姿势出现在大家面前。

火棉胶样婴儿全身覆盖鱼鳞状胎脂

火棉胶样婴儿症状表现图

火棉胶样婴儿的症状并非出生时就有,多于出生后数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。

杭州的张女士(化名)废了九牛二虎之力生下宝宝,10小时候婴儿全身皮肤红斑,如羊皮纸样,触之光滑、质韧,症状进行性加重,随后出现四肢肿胀、皲裂、眼睑外翻,口唇如鱼嘴样,伴发热和腹泻,门诊拟“新生儿败血 症、先天性鱼鳞病”入院。病例报道

张女士产下的婴儿

火棉胶婴儿全身特征图

Tips:

火棉胶样婴儿多为早产儿,出生时全 身皮肤就覆盖着一层由增生角质层形成的肥厚及紧 张有光泽的胶样痂壳,似火棉胶样,肢体受限,眼睑有 外翻、唇外翻、鼻软骨和耳廓软骨发育不良,常伴发高 渗性脱水、缺氧、营养不良及皮肤感染,甚至肺部感染 及败血症等,死亡率很高。

火棉胶婴儿本质上就是一种遗传病,如果父母双方携带有火棉胶的致病基因,那么后代就很有可能出现这样的症状,火棉胶婴儿除了在皮肤上面有着明显的差别之外,在其他方面并不会表现出其他的畸形,但是目前也无确切的针对火棉胶婴儿的治疗方案的出现,往往都只有通过饮食等一些软手段来进行调理。

产检能排查火棉胶婴儿的情况

火棉胶婴儿能通过产检检测出来

火棉胶婴儿的症状会引起皮肤的脱落,这也就导致了新生儿更为柔嫩的皮肤直接暴露在空气中,所以也要格外对火棉胶婴儿进行保护,以免出现火棉胶婴儿的并发症

火棉胶样婴儿是先天性层板状鱼鳞病的特殊类型,可能系几种遗传型的混合型,国外学者研究大多数火棉胶婴儿后,发现该疾病与TGM1、ALOXE3或ALOX12B的基因突变有关,也有可能是未知基因。

火棉胶样婴儿由遗传所致

火棉胶样婴儿的基因组中带有致病源

火棉胶样婴儿的形成原因与基因和遗传息息相关,通常是父母一方带有该基因而遗传给了孩子。而一些家长看到宝宝身上“油光光”或像是布满厚厚一层鱼鳞状的胎脂,误以为是因为妈妈在孕期的时候吃了不该吃的东西,其实这种观点是错误的。

很多人觉得火棉胶样婴儿寿命都不长,事实上主要还是看病情的严重程度,如果是轻微症状的话,宝宝是可以顺利治愈的,不会影响到寿命,但如果病情较为严重,宝宝通常在出生后不久便会死亡。

火棉胶婴儿治愈后不影响寿命

治疗中的火棉胶婴儿图片

对于火棉胶样婴儿的存活时间,主要还是看是否得到有效的治疗,不过这种疾病没有特殊的治疗方案,皮肤、黏膜护理及预防感染才是治疗关键。如果护理得当,可自行在成层剥脱后皮肤完全恢复正常,故有的患者不需特殊治疗即可见好。

据相关数据统计,火棉胶样婴儿的案例非常少,其危害性并没有血友病、地中海贫血症、唐氏综合症等遗传病严重,一般只要注意护理等胶样薄膜成层剥脱后皮肤即可完全恢复正常。

火棉胶样婴儿可用药物治疗

治愈且长大后的火棉胶婴儿皮肤表现图

火棉胶样婴儿的因病情过于严重演变成隐性遗传性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮症或其它型鱼鳞病,就需进行相应治疗,可内服维生素A酸5mg,每日三次。

Tips:

火棉胶婴儿治疗方法取决于病情严重程度,而且并非所有患者都能治愈好,如果有眼睑外翻、体位受限、皮肤感染或发生败血症的并发症,严重的常致婴儿死亡。而针对该病的治疗目的,也是在于帮助改善婴儿的皮肤干燥状,保持新生嫩皮,预防并发症。

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